目次
【病態】
4歳以下の乳幼児に多くみられる原因不明の急性熱性疾患で、全身の血管に炎症を生じるのが特徴。急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群ともよびます。
患者発生には地域集積性および時間集積性が報告されるため、発症には感染症の関与が疑われています。また、東洋人に多いことから、遺伝的要因が関わっている可能性も指摘されています。
【症状・診断】
診断
- 5日以上続く発熱
- 四肢末端の変化：急性期 手足の硬性浮腫､掌蹠ないしは指趾先端の紅班
回復期 指先からの膜様落屑 - 不定形発疹
- 両側眼球結膜の充血
- 口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
- 急性期における非化膿性頚部リンパ節腫脹
これら6つの症状のうち5つ以上の症状を伴うもの（ただし4つの症状しか認められなくても冠動脈瘤が確認されれば川崎病と診断される）
臨床所見
- 心血管：聴診所見（心雑音、微弱心音）、心電図の変化（ＰＲ、ＱＴの延長、異常Ｑ波、ＳＴ-Ｔの変化、不整脈）、胸部Ｘ線所見（心陰影拡大）、エコー所見（心膜液貯留、冠動脈瘤）、狭心症状、末梢動脈瘤
- 消化器：下痢、嘔吐、腹痛、胆のう腫大、麻痺性イレウス、経度の黄疸、血清トランスアミラーゼ値上昇
- 血液：白血球増多、血小板増多、赤沈値促進、ＣＲＰ陽性、低アルブミン血症、α2-グロブリンの増多、軽度の貧血
- 尿：蛋白尿、沈査の白血球増多
- 皮膚：ＢＣＧ接種部位の発赤、痂皮形成、小膿庖、爪の横溝
- 呼吸器：咳嗽、鼻汁、肺野の異常陰影
- 関節：疼痛、腫脹
- 神経：髄液の単核球増多、けいれん、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺
合併症
- 冠動脈の異常（冠動脈瘤、特に巨大瘤の場合は血栓ができたり狭窄がおきたりして心筋梗塞や突然死の原因になることもある）
- 弁膜の異常
- 心筋・心膜の異常
【治療】
アスピリンなどの内服：急性期に血液の凝固をおさえて血栓を予防する
γ-グロブリン：（ヒト免疫グロブリン）の大量点滴静注で高熱が抑えられ冠動脈瘤の発生頻度が低くなる
抗血液凝固療法：冠動脈瘤などの後遺症がある場合、長期間続ける
運動制限：必要な時がある、定期的な受診が必要
心臓病の専門医ともよく相談することが望ましい
【看護】
1.バイタルサイン（特に発熱の程度・熱型、解熱剤の効果）
・発熱に対し冷罨法（クーリング）
・必要時医師の指示による解熱剤の使用
・輸液、薬剤の確実な投与・確認
2.口唇の発赤・亀裂・乾燥の有無、程度 口腔粘膜・舌の状態
・口唇をワセリンで保護し、乾燥・亀裂の改善を図る
・口腔内の補正が食事摂取量にも影響することを説明する
・口腔ケア方法の指導
3.食事の摂取量、食事の形態、児の好む食事・水分
・食事形態の工夫（刺激の少ないもの、柔らかいもの）
4.水分摂取量・水分出納バランス
・水分摂取の必要性を説明する（母親、家族、児）
・食間のこまめな水分摂取
5.排尿・排便状況（回数、量、性状）
6.血液データ
7.患児の訴え、表情、行動
8.母親の疾患に対する理解度・不安、飲水・食事摂取量への介助の状態
・母親、家族に不安な点や質問があればいつでも相談できる体制を整える
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